获得性血友病是一种罕见的自身免疫性出血性疾病，与遗传性的血友病不同，它并非先天缺陷，而是后天产生的凝血因子Ⅷ抑制物（自身抗体）攻击并灭活了体内的凝血因子Ⅷ，导致凝血功能严重障碍。
疾病特点：
•起病急骤，可发生于任何年龄段；
•常表现为不明原因的严重出血或瘀斑；
•出血程度与外伤程度不成比例；
•病死率较高，需及时识别和干预。
多学科协作，揭开罕见病的面纱
患者陈先生（化名）因轻度外伤后全身疼痛、活动受限入院，但入院后的检查结果令人警觉：重度贫血（血红蛋白仅29g/L），全身多处瘀斑，双下肢重度水肿。
更关键的是，凝血功能严重异常——APTT显著延长达119.4秒，血栓弹力图呈直线，且凝血异常程度与外伤明显不符，补充凝血因子后无改善。
病情凶险、病因不明，随时面临出血加重及多器官衰竭风险，患者被紧急转入ICU进行重症监护，为多学科诊疗争取宝贵时间。
面对这一复杂病例，医院启动MDT会诊机制，多学科团队迅速集结：
•急诊医学中心——梳理首诊资料，提供病情基线；
•重症医学科——精准监护，维持生命体征稳定，为病因排查提供安全保障；
•血液内科——主导诊断方向，制定针对性治疗方案；
•放射影像中心——多维度影像解读，排除严重器质性损伤；
•检验医学科——开通加急通道，协助并指导临床开展各项出凝血相关的检测，包括APTT纠正、凝血因子活性及抑制物检测等；
•输血医学科——配合各专科做好目标导向性的血液管理，及时为患者提供合适的血液制品；
•肾脏内科——评估慢性肾病基础，监测脏器耐受度；
•风湿免疫科——排除自身免疫性疾病。
在ICU全程监护保障下，多学科团队结合各专科检查数据与临床表现，最终锁定罕见病因，为后续治疗明确了方向。
患者凝血因子Ⅷ活性<0.8%（正常50%—150%），凝血因子Ⅷ抑制物高达134.4BU（正常0BU），确诊为获得性血友病。
关于治疗与预后
获得性血友病的治疗需个体化制定方案，主要包括：
•清除抑制物：免疫抑制治疗，减少自身抗体产生；
•补充凝血因子：绕过或补充被抑制的凝血因子；
•支持治疗：纠正贫血、保护肾功能、维持电解质平衡。
该患者经过系统治疗，凝血功能逐步改善，APTT从最高159秒恢复至正常范围（25—35秒），凝血因子Ⅷ抑制物降至0.48 BU（接近正常），血红蛋白回升，肾功能及电解质较前改善，全身瘀斑水肿基本消退，乏力不适症状缓解。
需要强调的是：获得性血友病的治疗效果存在个体差异，早期识别、及时干预是改善预后的关键。
温馨提醒
获得性血友病虽罕见，但提醒我们关注身体发出的异常信号：
•轻微外伤后出现异常大面积瘀斑或出血不止
•无明显诱因出现皮肤瘀斑、黏膜出血
•既往凝血正常，突然出现不明原因出血倾向
•合并其他自身免疫性疾病或肿瘤病史者更需警惕
提示：本文仅为健康科普，不构成诊疗建议。如有相关症状，请及时至正规医院就诊，个体情况存在差异，具体诊疗方案需由专业医师评估制定。供稿：血液内科
通讯员：张治业
编辑：罗毓灏 责编：谢家明
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